¿Qué es la Aortopatía en la Cardiopatía Congénita?
La aortopatía se refiere a una enfermedad de la aorta caracterizada por dilatación, formación de aneurismas, riesgo de disección o composición anormal de la pared. En la cardiopatía congénita, la aortopatía se observa con mayor frecuencia en asociación con la válvula aórtica bicúspide (VAB), que conlleva un riesgo intrínseco de dilatación de la raíz aórtica y la aorta ascendente, independientemente de la función valvular. La coartación de la aorta se asocia con rigidez aórtica acelerada, hipertensión y anomalías de la pared aórtica incluso después de una reparación exitosa. El síndrome de Marfan, el síndrome de Loeys-Dietz, el síndrome de Turner y otros trastornos del tejido conectivo también causan aortopatía en la población con cardiopatías congénitas. El manejo requiere vigilancia seriada por imágenes, optimización de la presión arterial, orientación sobre umbrales quirúrgicos estratificados por riesgo y asesoramiento sobre el riesgo en el embarazo.
Vigilancia, Umbrales y Embarazo
Los intervalos de vigilancia aórtica se individualizan según el diámetro aórtico, la tasa de cambio, la presencia de una válvula bicúspide y su morfología, los antecedentes familiares de eventos aórticos, el diagnóstico de trastorno del tejido conectivo y los síntomas. Las guías proporcionan umbrales de diámetro aórtico en los que se debe considerar la intervención quirúrgica electiva, típicamente entre 50 y 55 mm para la mayoría de los pacientes con VAB, o menos con crecimiento rápido o antecedentes familiares de disección. Para las mujeres con aortopatía que planean un embarazo, los umbrales de diámetro aórtico son más bajos que en pacientes no embarazadas, y el estrés hemodinámico del embarazo impone un riesgo adicional a una aorta dilatada. La evaluación aórtica preconcepcional y el asesoramiento son un componente central de nuestra práctica cardio-obstétrica.
Reviewed by Dr. Pradeepkumar Charla, MD, MBA, FAAP, FACC
Pediatric & Adult Congenital Cardiologist — Congenital Heart Compass Medical PLLC
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