Comprendiendo la Circulación de Fontan
El procedimiento de Fontan es una operación quirúrgica paliativa realizada en niños con defectos cardíacos congénitos de ventrículo único — condiciones en las que solo está presente un ventrículo funcional, como el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, la atresia tricuspídea o el ventrículo izquierdo de doble entrada. En lugar de construir una circulación biventricular, la operación de Fontan conecta las venas cavas superior e inferior directamente a la arteria pulmonar, permitiendo que la sangre venosa sistémica fluya pasivamente a través de los pulmones sin la ayuda de una cámara de bombeo. Este arreglo permite a los pacientes sobrevivir y crecer hasta la edad adulta, pero la circulación de Fontan es pasiva, no pulsátil, crónicamente hipoperfundida en la vasculatura pulmonar y dependiente de una baja resistencia vascular pulmonar y una función de ventrículo único bien conservada.
Falla de Fontan: Reconociendo el Espectro
La falla de Fontan no es un evento único, sino un espectro de fisiología deteriorada. Los signos tempranos pueden incluir empeoramiento de la intolerancia al ejercicio, nuevos derrames pleurales o pericárdicos y presiones de llenado ventricular elevadas. Las manifestaciones más avanzadas incluyen enteropatía perdedora de proteínas (EPP) — caracterizada por la pérdida de proteínas intestinales que causa hipoalbuminemia, edema y diarrea — y bronquitis plástica, en la que se forman moldes proteináceos en las vías respiratorias. La enfermedad hepática asociada a Fontan (EHAF) — congestión hepática crónica que conduce a fibrosis y eventualmente cirrosis — se desarrolla en prácticamente todos los pacientes de Fontan con el tiempo y requiere un manejo coordinado con hepatología. La disfunción ventricular y la obstrucción del circuito de Fontan pueden requerir intervención basada en catéter o cirugía de revisión.
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Manejo Experto de Fontan en Nueva York
Congenital Heart Compass Medical PLLC proporciona manejo especializado de Fontan para adultos en todo el estado de Nueva York. Nuestros servicios incluyen evaluaciones anuales de vigilancia de Fontan (ecocardiografía, evaluación de laboratorio, evaluación hepática), optimización de medicamentos, coordinación con hepatología para la estadificación de la EHAF, derivación para intervención basada en catéter cuando se identifican presiones u obstrucciones en el circuito, y coordinación de terapias avanzadas, incluida la evaluación para trasplante de corazón cuando hay falla de Fontan. Trabajamos con los principales programas de cardiopatías congénitas del adulto y trasplantes, manteniendo un seguimiento accesible por telemedicina para pacientes en Rochester, Buffalo, Syracuse, Albany y la región más amplia del norte y oeste de Nueva York.
Reviewed by Dr. Pradeepkumar Charla, MD, MBA, FAAP, FACC
Pediatric & Adult Congenital Cardiologist — Congenital Heart Compass Medical PLLC
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Medical disclaimer: This content is for educational purposes only and is not a substitute for individualized medical advice, diagnosis, or treatment. Always consult a qualified cardiologist for decisions about your congenital heart disease care.