什么是发绀型成人先天性心脏病以及如何管理？

发绀型先天性心脏病是指导致血氧水平低的缺陷，其原因可能是脱氧血绕过肺部（右向左分流），或者心脏无法充分将富氧血输送到全身。在成人中，发绀型先天性心脏病可能源于未纠正或姑息治疗的缺陷、艾森曼格综合征的发生，或伴有残余血氧饱和度降低的Fontan循环。

与成人发绀相关的疾病

发绀型成人先天性心脏病包括：

• 艾森曼格综合征——伴有分流逆转的肺动脉高压。
• Fontan循环——单心室姑息治疗，体循环静脉血回流至肺部。
• 未修复的复杂先天性心脏病，如大动脉转位、动脉干或双出口右心室。
• 姑息手术后（例如，Blalock–Taussig分流术）但未完全修复的残余发绀。
• 伴有肺动脉闭锁和主要主动脉肺侧支循环的法洛四联症。

发绀型成人先天性心脏病患者需要高度专业化的方法，以应对红细胞增多症、铁缺乏、凝血异常以及出血和血栓形成的风险。Congenital Heart Compass Medical PLLC 为纽约州的发绀型成人先天性心脏病患者提供专业的远程医疗评估和长期护理，并在需要干预或高级治疗时与肺动脉高压专家、血液学家和主要成人先天性心脏病中心合作。