理解Fontan循环
Fontan手术是一种姑息性外科手术，用于治疗单心室先天性心脏缺陷的儿童——这些疾病中只有一个功能性心室，例如左心发育不全综合征、三尖瓣闭锁或双入口左心室。Fontan手术并非构建双心室循环，而是将上腔静脉和下腔静脉直接连接到肺动脉，使体循环静脉血无需泵血心腔的帮助即可被动流经肺部。这种安排使患者能够存活并成长为成年人，但Fontan循环是被动的、非搏动性的，肺血管长期灌注不足，并依赖于低的肺血管阻力和良好保存的单心室功能。
Fontan衰竭：识别其范围
Fontan衰竭并非单一事件，而是一个生理功能恶化的连续过程。早期迹象可能包括运动耐量恶化、新的胸腔或心包积液以及心室充盈压升高。更晚期的表现包括蛋白丢失性肠病（PLE）——其特征是肠道蛋白质丢失导致低白蛋白血症、水肿和腹泻——以及塑型性支气管炎，其中蛋白质性铸型在气道中形成。Fontan相关肝病（FALD）——慢性肝淤血导致纤维化并最终发展为肝硬化——几乎在所有Fontan患者中随着时间推移而发生，需要与肝病科协调管理。心室功能障碍和Fontan循环阻塞可能需要导管介入治疗或翻修手术。
纽约的Fontan专家管理
Congenital Heart Compass Medical PLLC为纽约州全境的成人Fontan患者提供专业的Fontan管理。我们的服务包括年度Fontan监测评估（超声心动图、实验室评估、肝脏评估）、药物优化、与肝病科协调进行FALD分期、在发现循环压力或阻塞时转诊进行导管介入治疗，以及在Fontan衰竭存在时协调高级治疗，包括心脏移植评估。我们与主要的ACHD和移植项目合作，同时为罗切斯特、布法罗、锡拉丘兹、奥尔巴尼以及纽约上州和西部地区更广泛的患者提供便捷的远程医疗随访。
Reviewed by Dr. Pradeepkumar Charla, MD, MBA, FAAP, FACC
Pediatric & Adult Congenital Cardiologist — Congenital Heart Compass Medical PLLC
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Medical disclaimer: This content is for educational purposes only and is not a substitute for individualized medical advice, diagnosis, or treatment. Always consult a qualified cardiologist for decisions about your congenital heart disease care.