什么是艾森门格综合征？
艾森门格综合征是一种严重的、不可逆的肺动脉高压，是未修复或修复不充分的先天性心脏缺陷（最常见的是大型室间隔缺损、房间隔缺损、房室管畸形或动脉导管未闭）的并发症。这些缺陷导致的慢性肺血流量增加，多年来会损害肺部血管，逐渐升高肺血管阻力，直至超过体循环阻力。此时，分流方向逆转——脱氧血绕过肺部进入体循环，导致嘴唇、指尖和黏膜出现特征性的蓝色变色（发绀）。
管理和靶向PAH治疗
尽管艾森门格综合征无法治愈，但现代靶向PAH治疗已显著改善了患者的生存率和生活质量。内皮素受体拮抗剂、PDE-5抑制剂和基于前列环素的疗法——单独使用或联合使用——可降低肺血管阻力，改善运动耐量，并减缓疾病进展。管理还需密切关注红细胞增多症和铁缺乏、抗凝决策、避免脱水和高海拔，并就艾森门格患者需要特殊预防措施的活动、手术和操作提供全面指导。我们与您的当地团队和区域PH项目合作，提供协调一致、循证的护理。
妊娠与艾森门格综合征
艾森门格综合征女性妊娠具有极高的母体风险。妊娠期的生理变化——血容量增加、体循环血管阻力降低以及分娩时的血流动力学变化——在艾森门格生理状态下难以耐受。如果发生妊娠，需要立即转诊至具有PH-CHD、母胎医学、麻醉和新生儿学专业知识的多学科团队。孕前咨询，告知所有母体风险并讨论避孕措施，是我们为艾森门格综合征女性提供护理的核心部分。
Reviewed by Dr. Pradeepkumar Charla, MD, MBA, FAAP, FACC
Pediatric & Adult Congenital Cardiologist — Congenital Heart Compass Medical PLLC
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Medical disclaimer: This content is for educational purposes only and is not a substitute for individualized medical advice, diagnosis, or treatment. Always consult a qualified cardiologist for decisions about your congenital heart disease care.